Futricando sobre...
Síndrome de Melkersson-Rosenthal
Relato de caso de uma causa rara de paralisia facial periférica recorrente
Melkersson-Rosenthal Syndrome: case report of a rare cause of recurring
peripheral facial palsy
Renata Oliveira Alves1, Renata Telles Rudge de Aquino2, Maria Elisa Ruffolo Magliari3, Felipe Marinho4
Resumo
A síndrome de Melkersson-Rosenthal é uma causa
rara de paralisia facial recorrente, de difícil diagnóstico,
o que merece mais estudos por se tratar de uma
síndrome pouco descrita na literatura.
A Síndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR) em um
paciente do sexo feminino de 37 anos com história de
edema facial bilateral evolutivo há 02 meses da entrada.
Pela associação do edema facial, paralisia
periférica do VII par craniano e fissuras em língua
(tríade clássica) fechou-se o diagnóstico de Síndrome
de Melkersson-Rosenthal como causa da paralisia
facial apresentada pela paciente.
Descritores: Síndrome de Melkersson-Rosenthal, Paralisia
facial, Edema, Língua fissurada
Abstract
Melkersson-Rosenthal syndrome is a rare cause of
peripheral facial palsy, with difficult diagnosis witch
deserves more studies because there are few cases
described in literature.
A case of Melkersson-Rosenthal syndrome is
described in a 37 years old female with a history of
progressive bilateral facial edema for 2 months. The
diagnosis of Melkersson-Rosenthal syndrome was
made by the association of the facial edema,
peripheral palsy of the VII cranial pair and fissured
tongue (the classic triad).
Keywords: Melkersson-Rosenthal syndrome; Facial
paralysis; Edema; Tongue, fissured
Introdução
Em 1928, E. Melkersson* citado por Kesler et al
(1998), descreveu um paciente com edema facial e paralisia
facial, o que sugeriu que os dois achados estavam
relacionados. Após 3 anos, C. Rosenthal** citado
por Kesler et al (1998) adicionou mais um sinal, a
língua fissurada, o que definiu a tríade da Síndrome
de Melkersson-Rosenthal (SMR).
A SMR é uma causa rara de paralisia facial recorrente.
Esta síndrome é classicamente conhecida pela
tríade: edema facial, paralisia facial periférica recorrente
e língua fissurada congênita. Porém a síndrome
também pode se apresentar como variantes mono ou
oligossintomática. O caso descrito trata-se da tríade
clássica.
A etiologia da SMR é desconhecida e a sua
patogênese continua obscura, mas há trabalhos que
mostram que fatores genéticos, distúrbios vasomotores,
agentes infecciosos e alergias estão relacionados
com o desenvolvimento da doença(1).
A SMR pode aparecer em qualquer idade, entretanto
é freqüentemente encontrada em adultos jovens
(20 a 30 anos) e raramente acomete crianças. Não há
prevalência entre os sexos, mas há autores que dizem
que a mulher é mais predisposta a desenvolver a SMR(1).
O diagnóstico pode ser feito pela associação dos
sintomas com biópsia labial, a qual mostra queilite
granulomatosa.
Relato de Caso
Paciente, sexo feminino, de 37 anos com passado
de hipertensão arterial sistêmica e hipotireoidismo
em uso de levotiroxina procurou o pronto socorro por
edema facial bilateral evolutivo há 02 meses da entrada,
sem febre ou dor.
No exame da entrada, foi evidenciada paralisia
periférica do nervo facial à direita, edema facial e
palpebral bilateral com ptose também à direita. Havia
aumento da temperatura local em face e dentes
em mal-estado de conservação. Avaliação bucomaxilo-
facial descartou abscesso dentário ou anormalidades
em parótidas, porém havia língua intensamente
fissurada. Além do edema, sem aumento da
temperatura local, também apresentava discreta secreção
purulenta no ducto lacrimal e hiperemia
conjuntival contra-lateral à paralisia facial e foi
conduzida como celulite facial com antibioticoterapia
(penincilina e gentamicina) e heparinização plena.
A paciente durante a internação apresentou perfil
hormonal tireoidiano normal, teve melhora dos
achados oftalmológicos, discreta melhora da paralisia
facial, porém sem regressão do edema facial. A
Ressonância Nuclear Magnética foi realizada para
avaliar ângulo ponto-cerebelar e não evidenciou alterações
no núcleo do VII par ou em seu trajeto, tendo
demonstrado apenas sinais de mastoidite bilateral
e atrofia cerebelar (sem alterações no exame neurológico
cerebelar).
A associação de edema facial, paralisia periférica
do VII par craniano e fissuras em língua fechou o diagnóstico
de Síndrome de Melkersson-Rosenthal
como causa da paralisia facial apresentada pela paciente,
apesar desta não ter realizado biópsia labial.
Paciente recebeu alta após 11 dias de internação
com hidroclorotiazida para o tratamento da hipertensão
arterial sistêmica, e solução oftalmológica lubrificante
devido hiperemia conjuntival.
Discussão
A Síndrome de Melkersson-Rosenthal é rara apresentando
uma incidência de 0,08% na população(7).
Os sintomas se apresentam, geralmente, na segunda
década de vida, sem prevalência de raça ou sexo(8).
O achado mais importante na SMR é o edema
orofacial, que pode ser encontrado em até 80 a 100%
dos casos e geralmente afeta os lábios(5) (Figura 2),
como na paciente do caso.
A sudorese que também é descrita em alguns
pacientes pode envolver as bochechas, o queixo e região
periorbitária(2).
A paralisia facial periférica encontrada na paciente
(Figura 2) ocorre em um terço dos casos de
SMR(5). No caso descrito foi afastado qualquer acometimento
do núcleo do VII par craniano ou em seu
trajeto devido a realização de Ressonância Nuclear
Magnética.
A língua fissurada descrita na paciente (Figura 1)
têm uma significante incidência em pacientes normais
de até 50% na população em geral(9).
A SMR pode se expressar com outros sinais como
ceratite, neurite retrobulbar, hiperacusia, cefaléia semelhante
à enxaqueca, neuralgia do trigêmeo,
blefaroespasmo(1), o que torna o diagnóstico difícil de
ser concluído e faz com que o paciente procure diversas
especiallidades. Portanto, deve-se relevar os
sinais e sintomas do paciente e levantar diagnósticos
diferenciais para que outras doenças sejam descartadas.
O estudo anatomo-patológico pode ajudar a concluir
o diagnóstico. Muitas vezes faz-se a biópsia labial,
na qual observa-se infiltrado linfoplasmocitário
difuso e perivascular com aglomerados de células
epiteliódes(6). A paciente não realizou biópsia durante
a internação por apresentar a tríade clássica dos
sintomas, mas após a alta foi encaminhada para o
ambulatório da dermatologia para que ficasse documentada
a lesão.
Como a etiologia permanece desconhecida, o tratamento
se baseia na redução dos sintomas apresentados
pelo paciente. Assim, há trabalhos que mostram
o uso efetivo de metilprednisona(2) na redução
do edema facial, assim como a prednisona(2) que mostrou
o mesmo efeito, a qual foi administrada na paciente
deste relato e observou-se melhora importante
dos sintomas. A medicação pode ser usada via oral,
parenteral ou tópico. Um trabalho mostrou que em
casos onde a terapia oral é falha, pode-se fazer injeção
intra-lesional de corticóide(4). Em alguns pacientes,
os sintomas melhoram com o uso de antiinflamatários
não hormonais(2).
Referências bibliográficas
1. Kesler A, Vainstein G, Gadoth N. Melkersson-Rosenthal
syndrome treated by methylprednisolone. Neurology 1998;
51:1440-1.
2. Rogers RS 3rd . Melkersson-Rosenthal syndrome and orofacial
granulomatosis. [Review] Dermatol Clin 1996; 14:371-9.
3. Ang KL, Jones NS. Melkersson-Rosenthal syndrome. J Laryngol
Otol 2002; 116: 386-8.
4. Perez-Calderon R, Gonzalo-Garijo MA, Chaves A, de Argila D.
Cheilitis granulomatosa of Melkersson-Rosenthal syndrome:
treatment with intralesional corticosteroid injections. Allergol
Immunopathol (Madr) 2004;32:36-8.
5. Opala G, Krzystanek E, Siuda J, Pilch-Kowalczyk J. [Melkersson-
Rosenthal syndrome as a rare cause of recurrent facial nerve
palsy]. Neurol Neurochir Pol 2005; 39:335-8
6. Ruza Paz-Curbera E, Fernández Benítez M. Melkersson-
Rosenthal syndrome in a diabetic boy. [Review] Alergol
Immunopathol (Madr) 1998; 26:291-3.
7. Glickman LT, Gruss JS, Birt BD, Kohli-Dang N. The surgical
management of Melkersson-Rosenthal syndrome. Plast Recontr
Surg 1992;89:815-21.
8. Yeatts RP, White WL. Granulomatous blepharitis as a sign of
Melkersson-Rosenthal syndrome. Ophthalmology 1997;104:
1185-90.
9. Nossa LMB, Costa AL, Marback RL. Síndrome de Melkersson-
Rosenthal: estudo clínico-patológico de um caso. Arq Bras
Oftalmol 2001; 64:573-5.
Alves RO, Aquino RTR, Magliari MER, Marinho F. Síndrome de Melkersson-Rosenthal: relato de caso de uma causa rara de paralisia facial periférica
recorrente. Arq Med Hosp Fac Cienc Med Santa Casa São Paulo 2006; 51(1):32-4
Data de recebimento: 08/02/2006
Data de Aprovação: 06/03/2006
recorrente. Arq Med Hosp Fac Cienc Med Santa Casa São Paulo 2006; 51(1):32-4
Data de recebimento: 08/02/2006
Data de Aprovação: 06/03/2006
Fonoaudiolando com a Katy:
Creio que esta doença seja um bom alvo para novas pesquisas.
A fonoaudiologia trata paralisia facial diversas, essa seria uma nova a ser estudada
Qual seria o melhor tratamento para pessoas que sofrem da Síndrome de Melkersson-Rosenthal?!?!
O mesmo tratamento para fisurados?!?!?!?!
Futriquem suas idéias...
